腦(nǎo)炎(encephalitis)是一種嚴重但(dàn)具有(yǒu)可(kě)治性的(de)神經系統疾病危重症,不分(fēn)年齡、性别、種族,所有(yǒu)人(rén)均可(kě)能(néng)發病。每年全世界有(yǒu) 50萬 例的(de)兒童和(hé)成年罹患腦(nǎo)炎,平均 1 分(fēn)鍾發病 1 例,緻死率爲 5%~10%。
腦(nǎo)炎根據引起的(de)病因不同,可(kě)分(fēn)爲感染性腦(nǎo)炎和(hé)自身免疫性腦(nǎo)炎。絕大(dà)多數的(de)腦(nǎo)炎是由病原體感染引起的(de)腦(nǎo)炎,非感染性腦(nǎo)炎如(rú)自身免疫性腦(nǎo)炎患病約占腦(nǎo)炎病例的(de) 10~20%。
感染性腦(nǎo)炎
感染性腦(nǎo)炎是 ICU 入院的(de)常見原因。一旦出現中樞神經系統(CNS)感染,可(kě)形成永久性功能(néng)損傷,病死率可(kě)達 30%。中樞神經系統感染按病原學分(fēn)爲病毒性、細菌性、結核性、真菌性、寄生蟲感染等,臨床上(shàng)最常見的(de)是前 4 種。
1. 病毒性腦(nǎo)炎
病毒性腦(nǎo)炎是由各種病毒引起的(de)一組以精神和(hé)意識障礙爲突出表現的(de) CNS 感染性疾病。病前 1~3 周多有(yǒu)上(shàng)呼吸道及胃腸道感染史,接觸動物(wù)或昆蟲叮咬史。該病病情輕重不等,輕者可(kě)自行(xíng)緩解,危重者可(kě)導緻後遺症或死亡。
2. 細菌性腦(nǎo)炎
細菌性腦(nǎo)炎是一種嚴重的(de)感染性腦(nǎo)炎,在全球造成很高(gāo)的(de)死亡率和(hé)發病率。細菌性腦(nǎo)炎多爲急性起病,臨床表現因患者年齡及病原不同而各異。其最常見的(de)緻病菌是肺炎鏈球菌、腦(nǎo)膜炎奈瑟球菌、流感嗜血杆菌。細菌性腦(nǎo)炎易引起嚴重的(de)後遺症,如(rú)運動障礙、智力障礙、聽力損害、癫痫等。研究表明(míng),肺炎鏈球菌引起的(de)傷殘損失生存年最高(gāo),肺炎鏈球菌性腦(nǎo)膜炎 3 個(gè)月(yuè)死亡率爲 33%,存活者中 34% 留有(yǒu)殘疾。
3. 結核性腦(nǎo)膜炎
結核性腦(nǎo)膜炎是以結核分(fēn)枝杆菌引起的(de)以腦(nǎo)膜爲主的(de)非化膿性炎症,簡稱結腦(nǎo),多見于青少(shǎo)年,一年四季均有(yǒu)發生。近年來,由于耐藥結核病例的(de)增加,加上(shàng)人(rén)口流動及艾滋病流行(xíng)等因素,全球結核病發病率明(míng)顯上(shàng)升,結腦(nǎo)患者也(yě)随之增多。由于結腦(nǎo)臨床表現較複雜,腦(nǎo)脊液改變不典型,易與其它中樞神經系統感染如(rú)隐球菌腦(nǎo)膜炎、腦(nǎo)囊蟲病變等相(xiàng)混淆,因此提高(gāo)結腦(nǎo)早期診斷水(shuǐ)平和(hé)及時有(yǒu)效的(de)治療是臨床上(shàng)關注的(de)焦點。
自身免疫性腦(nǎo)炎
自身免疫性腦(nǎo)炎(autoimmune encephalitis, AE)泛指一類由自身免疫機制(zhì)介導的(de)腦(nǎo)炎,通常以急性或亞急性記憶障礙、精神行(xíng)爲異常和(hé)癫痫爲主要臨床表現。由于不同類型 AE 的(de)病因、發病部位與是否伴随腫瘤等方面差異,其臨床表現也(yě)不盡相(xiàng)同,需臨床醫生仔細鑒别。
AE 包括抗細胞表面抗原抗體腦(nǎo)炎、抗細胞内突觸抗原抗體和(hé)抗細胞内抗原抗體腦(nǎo)炎以及其它系統自身免疫性疾病相(xiàng)關腦(nǎo)炎。近年來,随著(zhe)抗體檢測技術(shù)、醫學影像學的(de)發展,新類型 AE 逐漸被人(rén)們發現,該病的(de)診治也(yě)較前有(yǒu)明(míng)顯改善。
自身免疫性腦(nǎo)炎相(xiàng)關的(de)抗神經細胞抗體
圖:《中國自身免疫性腦(nǎo)炎診治專家共識(2022年版)》
腦(nǎo)炎的(de)鑒别診斷
感染性腦(nǎo)炎臨床病情急迫,早期診斷和(hé)治療非常關鍵。感染性腦(nǎo)炎三聯征是:強項強直、發熱(rè)、頭疼,但(dàn)症狀的(de)敏感性低,出現率低于 50%。非感染性腦(nǎo)炎如(rú)自身免疫性疾病、副腫瘤綜合征、腫瘤等可(kě)出現類似感染性腦(nǎo)炎的(de)臨床表現,但(dàn)兩者的(de)治療措施很不一樣。腦(nǎo)炎的(de)病因鑒别診斷很複雜。
目前,由于宏基因組二代測序(mNGS)與自免腦(nǎo)抗體檢測等診斷技術(shù)趨于成熟與普及,爲感染性腦(nǎo)炎與自身免疫性腦(nǎo)炎的(de)鑒别與精準診斷提供了條件(jiàn)。mNGS 已被多次列入中樞神經系統感染的(de)診治流程。早期的(de)診斷和(hé)治療是感染性腦(nǎo)炎和(hé)自免性腦(nǎo)炎管理(lǐ)的(de)關鍵。因此,無論是哪種類型的(de)腦(nǎo)炎,及早發現并明(míng)确病因,對第一時間确診疾病類型、對症治療以及預後至關重要。
案例分(fēn)享
近日,美(měi)格醫學收到(dào)一例來自神經内科重症女(nǚ)性患者的(de)血清及腦(nǎo)脊液樣本,要求做美(měi)格醫學腦(nǎo)炎病因一體化診斷項目中的(de) Magi PI-mNGS 病原微生物(wù)宏基因組檢測(DNA+RNA)以及自身免疫性腦(nǎo)炎抗體 12 項檢測。
經 mNGS 病原微生物(wù)檢測的(de)結果:細菌、真菌、病毒、寄生蟲、分(fēn)枝杆菌及支原體/衣原體等緻病微生物(wù)均未檢出,可(kě)排除病原體感染的(de)可(kě)能(néng)。
而經自身免疫性腦(nǎo)炎抗體 12 項檢測結果顯示:腦(nǎo)脊液 NMDA 抗體呈陽性、血清 NMDA 抗體呈弱陽性,其它抗體檢測結果爲陰性。
小(xiǎo)結:這是一例 mNGS 病原微生物(wù)檢測陰性,自身免疫性抗體檢測 NMDAR 陽性的(de)非感染性自身免疫性 NMDAR 腦(nǎo)炎患者。該患者從收到(dào)樣本到(dào)報告交付僅用(yòng)了 24 h,幫助臨床極大(dà)地(dì)縮短了腦(nǎo)炎病因診斷時間。
美(měi)格醫學助力腦(nǎo)炎病因一體化診斷
美(měi)格醫學腦(nǎo)炎病因一體化診斷項目是美(měi)格醫學開(kāi)發的(de)腦(nǎo)炎相(xiàng)關檢測項目,可(kě)同時開(kāi)展感染性腦(nǎo)炎和(hé)自免性腦(nǎo)炎病因檢測,協助臨床快速鑒别腦(nǎo)炎病因,盡快啓動針對性抗感染或免疫治療,有(yǒu)利于降低發病率和(hé)死亡率,爲患者帶來福音(yīn)。