腦(nǎo) 炎

ENCEPHALITIS

腦(nǎo)炎是一種不分(fēn)年齡、性别、種族,所有(yǒu)人(rén)都(dōu)可(kě)能(néng)發病的(de)、嚴重但(dàn)是可(kě)治的(de)中樞神經系統疾病危重症。據統計(jì),全世界每年有(yǒu) 50 萬的(de)兒童和(hé)成人(rén)罹患腦(nǎo)炎,平均每 1 分(fēn)鍾就發病 1 例。

根據病因的(de)不同,腦(nǎo)炎可(kě)分(fēn)爲感染性腦(nǎo)炎和(hé)自身免疫性腦(nǎo)炎 (AE)。感染性腦(nǎo)炎是由于感染了細菌、真菌、病毒、寄生蟲等病原微生物(wù)而引起的(de)腦(nǎo)炎,AE 則是因爲神經中樞自身抗原被免疫系統識别爲外來抗原,而激發免疫殺傷功能(néng)發生的(de)一系列炎性反應(如(rú)下圖)。


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兩者的(de)臨床表現高(gāo)度相(xiàng)似,主要表現爲發熱(rè)、頭痛、抽搐、惡心、甚至癫痫發作和(hé)精神行(xíng)爲異常等,嚴重情況下可(kě)能(néng)出現昏迷、甚至死亡。由于感染性腦(nǎo)炎、AE 的(de)某些臨床症狀與“感冒”、“精神病”等疾病的(de)症狀非常相(xiàng)似,誤診的(de)情況屢見不鮮。因此,準确及時的(de)病因鑒定對腦(nǎo)炎正确的(de)藥物(wù)治療和(hé)改善預後至關重要。


1. 鑒定方法

感染性腦(nǎo)炎

懷疑患者是否患有(yǒu)感染性腦(nǎo)炎,可(kě)以通過詢問患者病史、患者具體的(de)臨床症狀、體征、影像學表現以及患者病竈部位樣本的(de)實驗室檢查等方法進行(xíng)确定。其中,實驗室檢查包括有(yǒu)血常規檢查、腦(nǎo)脊液塗片、培養等相(xiàng)關檢查、分(fēn)子生物(wù)學宏基因組二代測序 (mNGS) 以及感染标志物(wù)的(de)檢查等等[1]


自身免疫性腦(nǎo)炎

自身免疫性腦(nǎo)炎診斷評估程序表[2]


2. 陽性标準

感染性腦(nǎo)炎

中樞神經系統感染的(de)診斷分(fēn)爲臨床診斷和(hé)病原學确診,符合下列 1~4 條爲臨床診斷 ,符合 1~5 條爲病原學确診。 

全身炎性反應:出現發熱(rè) (T>38℃) 或低體溫 (T<36℃),心率 (>90次/min) 和(hé)呼吸頻率 (>20次/min) 增快等全身感染表現。

意識和(hé)精神狀态的(de)改變:出現嗜睡(shuì)、昏睡(shuì),甚至昏迷等意識狀态進行(xíng)性下降,以及疲乏、精神萎靡不振、谵妄等。

顱内壓增高(gāo)的(de)症狀和(hé)體征:出現頭痛頭暈、惡心嘔吐、視盤水(shuǐ)腫等典型顱内壓增高(gāo)的(de)表現。

腦(nǎo)膜刺激征:腦(nǎo)膜炎患者會(huì)出現頸部抵抗、克氏征和(hé)布氏征陽性。

伴發症狀或體征[1]


自身免疫性腦(nǎo)炎

臨床表現:急性或亞急性起病 (<3個(gè)月(yuè));具備以下 1 個(gè)或者多個(gè)神經與精神症狀或者臨床綜合征:

(1)邊緣系統症狀;

(2)腦(nǎo)炎綜合征;

(3)基底節和(hé)(或)間腦(nǎo)/下丘腦(nǎo)受累的(de)臨床表現;

(4)精神障礙,且精神心理(lǐ)專科認爲不符合非器(qì)質疾病。

輔助檢查:具有(yǒu)以下 1 個(gè)或者多個(gè)的(de)輔助檢查發現,或者合并相(xiàng)關腫瘤。

(1)腦(nǎo)脊液異常;

(2)神經影像學或者電生理(lǐ)異常;

(3) 與 AE 相(xiàng)關的(de)特定類型的(de)腫瘤。

确診實驗:抗神經元表面抗原的(de)自身抗體陽性。

合理(lǐ)地(dì)排除其他(tā)病因。


可(kě)能(néng)的(de) AE:符合上(shàng)述診斷條件(jiàn)中的(de)第 1、第 2 和(hé)第 4 條。

确診的(de) AE:符合上(shàng)述診斷條件(jiàn)中的(de)第 1-4 條[2]


3. 治療措施

感染性腦(nǎo)炎[1]


自身免疫性腦(nǎo)炎

免疫治療分(fēn)爲一線免疫治療、二線免疫治療和(hé)長程免疫治療。一線免疫治療包括糖皮質激素、靜脈注射免疫球蛋白和(hé)血漿交換。二線免疫藥物(wù)包括利妥昔單抗與靜脈用(yòng)環磷酰胺,主要用(yòng)于一線免疫治療效果不佳的(de)患者。長程免疫治療藥物(wù)包括嗎替麥考酚酯與硫唑嘌呤等,主要用(yòng)于複發病例,也(yě)可(kě)以用(yòng)于一線免疫治療效果不佳的(de)患者和(hé)腫瘤陰性的(de)抗 NMDAR 腦(nǎo)炎患者(如(rú)下圖)。對可(kě)能(néng)的(de) AE,也(yě)可(kě)酌情試用(yòng)一線免疫治療藥物(wù)[2]


抗 NMDAR 抗體腦(nǎo)炎的(de)免疫治療程序


美(měi)格醫學助力腦(nǎo)炎檢測:

腦(nǎo)炎病因一體化診斷項目是美(měi)格醫學基于宏基因組二代測序 (mNGS) 和(hé)細胞轉染免疫熒光(guāng)法 (CBA) 兩種方法而開(kāi)發的(de)檢測項目,具有(yǒu)較高(gāo)的(de)敏感性和(hé)特異性,主要适用(yòng)于疑似感染性腦(nǎo)炎或抗 NMDAR 受體腦(nǎo)炎、邊緣性腦(nǎo)炎及不明(míng)原因腦(nǎo)炎等臨床疾病的(de)輔助診斷。


宏基因組二代測序 mNGS:


細胞轉染免疫熒光(guāng)法 CBA:


參考文(wén)獻

[1]王甯. 神經外科中樞神經系統感染診治中國專家共識(2021版). 中華神經外科雜志 , 2021, 37(1):1-14.

[2]關鴻志, 王佳偉. 中國自身免疫性腦(nǎo)炎診治專家共識. 中華神經科雜志, 2017, 50(02):91-98.